Всемирный День иммунитета

Коллеги, сегодня по всему миру отмечают День иммунитета.

Всемирный день иммунитета – это ещё одна возможность подчеркнуть важность и значимость здорового образа жизни.

В первый день весны медицинские работники проводят конференции и семинары, на которых поднимаются вопросы важности иммунитета.  Обсуждаются современные тенденции в данной области.
 По статистике ВОЗ лишь у около 20% людей иммунная система работает полноценно. У остальных 80% защитные функции организма либо ослаблены, либо имеются серьёзные сбои в их работе.  

В нашей сегодняшней статье мы сделаем обзор на аутоиммунные заболевания - патологии, возникающие вследствие нарушения работы иммунной системы, когда организм реагирует на свои клетки различных тканей как на чужеродные.

Аутоиммунные болезни – это сбой в работе иммунной системы. Подобные состояния происходят, когда  по различным причинам клетки, которые должны реагировать на чужеродные белковые тела, начинают воспринимать клетки собственного организма как враждебные и пытаются их уничтожить. Это приводит к нарушению жизнедеятельности органов. Такую гипериммунную реакцию ещё называют аутоаллергией, т.е аллергией на собственные клетки.

Причинами развития аутоиммунных состояний могут стать:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• лечение с применением медикаментозных препаратов;
• нарушение гистогематических барьеров

Кроме того, учёные доказали, что психосоматика часто становится спусковым крючком для запуска аутоиммунной реакции.

Диагноз аутоиммунных заболеваний ставится на основании клинической картины заболевания, окончательно определяется после лабораторных анализов на основе таких серологических показателей как циркулирующие антитела, иммуноглобулины и т.д. При необходимости делаются гистологические исследования образцов тканей – в некоторых случаях они являются определяющими для диагностирования болезни (например, при дискоидной красной волчанке). Точно определяют иммунный фактор маркеры аутоиммунных заболеваний (другое название антител, которые вырабатываются к антигенам).

А теперь 20 аутоиммунных заболеваний. 


Аутоиммунная гемолитическая анемия

При данной патологии развивается чрезмерная иммунная реакция на собственные эритроциты. Часто причина аутоиммунной гемолитической анемии остается неизвестной. 
Данная анемия делится на два основных типа в зависимости от того, какие аутоантитела её вызывают:

• тепловые;
• холодовые.

При тепловой анемии антитела разрушают эритроциты при нормальной температуре, при холодовой же эритроциты разрушаются, когда температура ниже нормальной.
У больных вначале обычная симптоматика анемии: вялость, бледность, слабость, апатия. При быстром разрушении красных кровяных телец наблюдается пожелтение кожи и склер, боль в сердце, увеличивается селезёнка. Диагностируется на основании анализа крови.

При холодовой форме аутоиммунной гемолитической анемии требуется избегать холода.


Аутоиммунный гепатит

Хроническое заболевание, вызванное поражением печёночных клеток аутоантителами. Больные АИГ одновременно страдают ревматоидным артритом, витилиго и другими иммунно-опосредованными заболеваниями.
Первые симптомы, чаще всего, слабость и повышенная утомляемость, могут присоединяться боли в мышцах и повышение температуры тела, иногда аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно, вплоть до развития цирроза печени. 
Заподозрить заболевание можно при повышении в крови уровней АЛаТ и АСаТ в 5 — 10 раз, но для подтверждения диагноза «аутоиммунный гепатит» требуются специфические маркеры. Для постановки диагноза необходим анализ крови на антитела и биопсия печени.


Аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото)

Тиреоидит Хашимото возникает в результате поражения клеток щитовидной железы аутоиммунной реакцией. Причина заболевания неизвестна.
Симптомы заболевания: усталость, отёчность лица, опущение век, огрубение и сухость кожи и волос, увеличение массы тела. Развивается гипотиреоз. Щитовидная железа увеличена, при пальпации безболезненна. Характерным признаком тиреоидита Хашимото является идиосинкразия к холоду. Болезнь может сочетаться с ревматоидным артритом, системной волчанкой, аутоиммунной анемией.
Для диагностики берут анализ крови на гормоны щитовидной железы и антитиреоидные тела.


Болезнь Аддисона

У большинства пациентов недостаточность коры надпочечников является результатом аутоиммунной реакции.
 У оставшихся 30% причины – туберкулёз, онкологические заболевания, опухоли надпочечников. Обнаружение заболевания в детском возрасте свидетельствует о наследственной патологии.
При заболевании развивается дефицит кортикостероида, вырабатываемого надпочечниками, что приводит к высокой чувствительности к инсулину, вплоть до гипогликемической комы.Кроме того, из-за нарушения калиево-натриевого баланса организм не может регулировать артериальное давление.
Симптомы болезни Аддисона: слабость, потеря веса, обезвоживание, резкая гиперпигментация, периодическое снижение сахара в крови. Один из первых симптомов – ортостатическая головокружение. 
Диагностика строится на определении в крови уровня магния и калия, кортизола и кортикотропина.


Болезнь Бехтерева

Другое название болезни – анкилозирующий спондилит. Особенность данной спондилоартропатии состоит в том, что болеют в основном молодые мужчины. На данные момент болезнь Бехтерева неизлечима, но раннее диагностирование и необходимое лечение замедляют патологические процессы.
Причины заболевания неизвестны. Болезнь поражает позвоночник: он теряет подвижность, окостеневает. Страдают и другие отделы опорно-двигательной системы – кости, связки, суставы. Костная ткань становится хрупкой. 
Характерный симптом, отмечаемый в начале болезни – боли в спине в состоянии покоя (со второй половины ночи и утром), которые проходят после прогревания, приёма анальгетиков и противовоспалительных лекарств. Дальше становится труднее наклоняться и поворачиваться, отмечается ограниченность дыхательных движений. Опухают суставы. Может развиться увеит.
Для диагностики достаточно рентгенологического исследования, диагноз уточняется анализом крови. Дополнительную информацию может дать МРТ.



Болезнь Грейвса

Более известна как Базедова болезнь. Еще одно название – диффузный токсический зоб. Вызван нарушением иммунной реакции, вследствие чего антитела разрушают клетки щитовидной железы.
При диагностики диффузного токсического зоба обращают внимание на характерную симптоматическую триаду:

• зоб;
• тахикардия;
• экзофтальм.

При болезни Грейвса происходит отравление организма гормонами, которые в избытке продуцируются щитовидной железой. Тиреотоксикоз приводит к росту тела железы и образованию зоба, который определяется визуально. Повышенный уровень тиротоксина и трийодотиронина провоцирует отёк клетчатки вокруг глазного яблока, из-за чего они выступают из естественных орбит. Это явление называется эндокринной офтальмопатией. 
Больные диффузным токсическим зобом испытывают чувство жара, у них учащённое сердцебиение и гипергидроз (повышенная потливость). Характерна повышенная возбудимость, быстрая перемена настроения, повышенный аппетит и при этом потеря веса.
Для диагностики проводится УЗИ щитовидной железы, анализ крови на уровень гормонов и антител.

Болезнь Крона

Хроническое заболевание кишечника, чаще всего поражается нижний отдел тонкого кишечника. В зависимости от того, какой участок поражается, может иметь другие названия: ранулёматозный илеит, гранулёматозный илеоколит, регионарный энтерит. 
 Болезнь Крона неизлечима. Причина развития аутоиммунной реакции неизвестна. В большинстве случаев заболевание «дебютирует» до 30 лет.
При болезни Крона наблюдается низкое всасывание питательных веществ из кишечника.
Симптомами является хроническая диарея, иногда кровавая, потеря веса, спастические боли и повышение температуры. Заболевание опасно осложнениями:

• свищами;
• абсцессами;
• перитонитом.

Диагноз основывается на результатах колоноскопии, эндоскопии, рентгена с барием, МРТ или КТ.


Витилиго

Идиопатическое заболевание, при котором происходит атака иммунной системы на клетки меланоциты, вырабатывающие пигмент меланин.  
У больных появляются неокрашенные участки кожи, отсюда второе название — лейкодерма («белая кожа»). 
Симптомы – наличие неокрашенных участков кожи на лице, конечностях, в генитальной области. Диагностика основывается на результатах наружного осмотра, для дифференциальной диагностики используется лампа Вуда.
Витилиго причиняет в основном неудобства эстетического характера, но лишённую меланина кожу следует прятать от солнца, так как солнечный ультрафиолет вызывает на ней сильные ожоги.


Псориаз

Это заболевание кожи, характеризующееся хроническим течением с рецидивами. На данный момент предполагается аутоиммунная природа заболевания.  Чаще всего поражается кожа.
Признаки псориаза – красные рельефные пятна различного размера, покрытые беловатыми чешуйками, располагающиеся в основном на голове, локтях и коленях. Пятна чрезмерно сухие, приподнятые над поверхностью кожи, которые сливаются между собой, образуя бляшки. 

Может развиться болезненность, опухлость и покраснение суставов (псориатический артрит).
История болезни при псориазе может содержать перенесенные ранее инфекционные заболевания, вызванные стрептококками, переохлаждения или солнечные ожоги, повреждения кожи и другие провокативные факторы.

Диагноз ставится на основании осмотра, для уточнения может быть сделана биопсия.


Рассеянный склероз

Тяжёлое аутоиммунное заболевание, при котором поражается нервная система: аутоантитела воспринимают как враждебный белок миелиновую оболочку и находящиеся под ней нервные волокна.

Обнаружена связь между уровнем витамина D в организме и этой болезнью: реже болеют люди, получающие больше солнечного света. Рассеянный склероз неизлечим, патологический процесс можно замедлить, но остановить нельзя. Однако при раннем диагностировании и надлежащем лечении болезнь на продолжительность жизни не влияет, хотя может ухудшить комфортность существования.

Первые признаки болезни: пациенты жалуются на онемение, покалывание и другие странные ощущения в конечностях. Позже отмечается сдвоенность зрения, нарушается координация движения. Эти симптомы являются поводом немедленно обратиться за медицинской помощью.

Диагностика основывается на результатах физикального обследования и МРТ. Нужно обращать внимание на сенсорные и моторные симптомы: больной плохо передвигается, если нарушена иннервация мышечной ткани, и теряет чувствительность, если повреждена оболочка сенсорных нервных волокон.


Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание суставов, которое отражается на работе сердечно-сосудистой системы, дыхательных органах, глазах. Преимущественно воспаление локализуется в области стоп и кистей. Часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями.

Симптомы включают в себя болезненность совокупно со скованностью и припухлостью, позже конечности могут деформироваться. Характерно парное поражение.
Диагностируется по анализу крови и рентгенологическому исследованию. В некоторых случаях может понадобиться пункция жидкости из сустава для дальнейшего исследования.


Саркоидоз

Это мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах и тканях, чаще всего в легких.  Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

 Характеризуется доброкачественным течением, нередко симптоматика исчезает без лечения.
На первой стадии саркоидоза легких - это альвеолит, далее гранулёмы и последняя стадия – фиброзирование.

Симптомы саркоидоза лёгких:

• кашель и одышка;
• увеличение лимфоузлов;
• артрит и узловая эритема (появление под кожей красных болезненных бугорков).

Отмечается ночная потливость, слабость, повышение температуры до субфебрильной.
Для диагноза делают рентген грудной клетки, биопсию лёгких и КТ.


Сахарный диабет I типа

Заболевание, связанное с атакой иммунной системы на клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин, поэтому сахарный диабет I типа ещё называют инсулинозависимым.

Инсулин необходим для регулирования уровня глюкозы в крови. При сахарном диабете I типа пациенты нуждаются в пожизненных инъекциях инсулина, в противном случае - уровень сахара в крови будет высоким, что приводит к тяжелым последствиям. 

Болезнь проявляется до 30 лет. Симптоматика включает в себя жажду, полиурию, увеличение потребляемой пищи и при этом потерю в весе, нарушение зрения. У детей часто болит живот.
Диагноз – анализ крови на уровень глюкозы.


Синдром Шегрена

При синдроме Шегрена аутоантитела поражают клетки слюнных и слёзных желез, поэтому данное аутоиммунное воспалительное заболевание ещё называют сухим синдромом. Относится к системным аутоиммунным заболеваниям, может возникать вместе с такими болезнями как волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит.

Клиника заболевания: уменьшение выработки слюны и слёз, вследствие чего развивается ксеростомия (сухость во рту) и кератоконъюнктивит (сухость глаз). У больных синдромом Шегрена обнаруживается сухость слизистых рта и глаз, также носа и горла, у женщин влагалища.

Может возникнуть болезненность в суставах и мышцах.
Для диагноза проводят анализ крови на антитела, делают биопсию слюнных желёз.


Системная красная волчанка

Хроническое аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитела атакуют соединительную ткань. Чаще всего затрагивает суставы и кожу, но возможно поражение внутренних органов и головного мозга.

Характерный симптом – «волчаночная бабочка»: эритематозная сыпь на обеих щеках и переносице, напоминающая очертаниями бабочку. Другие признаки болезни – лихорадка, усталость, болезненные припухшие суставы, возможна очаговая алопеция.

Диагностируется на основании сбора анамнеза, исследования образцов крови и мочи, биопсии кожи.


Склеродермия

Системная склеродермия – аутоиммунное заболевание, характеризующееся генерализованным поражением соединительной ткани, при котором сужается просвет сосудов, что, в свою очередь, ухудшает кровоснабжение всех органов и тканей. Изменяется лёгочная ткань.

Симптоматика склеродермии многообразна. В начале болезни присутствует синдром Рейно: цветовая триада (изменение кожи на пальцах «белый-красный-синий») и мигрень. Далее изменяется кожа, появляется отёчность. Лицо приобретает вид неподвижной маски, нос заострён, поражённые суставы деформируются, приобретают вид птичьей лапы. Нарушается глотание. При тяжёлой форме наступает почечная недостаточность.

Диагностика: на ранних этапах необходимо провести дифференцирование с системной красной волчанкой и ревматоидным артритом, сердечными и почечными заболеваниями. При надавливании на склеротичный отёк ткань не образует ямки, а при защипывании не появляются складочки, так как дерма спаяна с эпидермисом. На кистях кожа блестит, складки сглажены (склеродактилия).


Тяжёлая миастения (миастения Гравис)

Аутоиммунное заболевание, при котором нарушается нервная проводимость в мышечных волокнах: нервные рецепторы атакуются нервной системой и двигательные сигналы не поступают из головного мозга в мышцы. Это заболевание поражает только мышцы, чувствительность и сознание остаются в норме.

Для симптоматики характерна нарастающая сильная усталость после физических нагрузок, опущение век, затруднение с речью, глотанием. Из-за слабости глазных мышц может двоиться в глазах.

Диагностируется по анализу крови на антитела и электромиографии (исследованию мышц).


Хроническая крапивница

Кожное проявление аутоиммунной реакции организма. Отличается от обычной аллергической реакции хроническим течением, при этом установить аллерген не удаётся.
Крапивница появляется без видимой связи со специфическими факторами. При попытке лечить, как аллергию, наблюдается слабый «ответ» на антигистаминные препараты либо отсутствие «ответа». Параллельно обнаруживается системная красная волчанка, сахарный диабет I типа и другие аутоиммунные заболевания.

Симптомы – красноватая сыпь, сливающаяся в пятна, приподнятые над поверхностью кожи, зуд.
Подозрение на хроническую крапивницу, если сыпь не проходит за полтора месяца. «Золотой стандарт» диагностики хронической аутоиммунной крапивницы – внутрикожный тест с аутологичной сывороткой. Проводится также тест, при котором из базофилов донора под действием сыворотки пациента высвобождается гистамин.


Целиакия

Целиакия вызвана иммунной реакцией на глютен, результатом которой является изменение оболочки тонкой кишки и нарушение всасывания.  Это генетически предрасположенная непереносимость глютена

Интересно, что наибольшая частота заболеваемости отмечается в тех регионах, где злаковые культуры стали выращивать позже всего.
Симптомы:

• диарея;
• похудение;
• метеоризм.

Дети с целиакией плохо растут, при наружном осмотре виден вздутый живот. Характерный стул: большой объём зловонных фекалий, содержащих непереваренные пищевые частицы.
Для точного диагноза делают гистологию образца слизистой тонкой кишки.


Язвенный колит

Хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением изъязвлений на слизистой ободочной и прямой кишки.  

Интересный факт: курение уменьшает риск возникновения этой болезни. Осложнения язвенного колита – кишечное кровотечение, при длительном течении возможно возникновение рака толстой кишки.

Симптомы – колики, диарея с кровью, позывы к опорожнению кишечника. Потеря жидкости на фоне диареи.

Для диагностики нужно делать анализы крови и кала, а также сигмо- и колоноскопию.

Уважаемые коллеги, спасибо за внимание! Хорошего вам иммунитета!